异源性ACTH综合征是一种较为罕见的内分泌疾病,主要由于非垂体的肿瘤组织异常分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),导致肾上腺皮质增生和皮质醇分泌过多,引起一系列症状。常见的病因包括小细胞肺癌、胸腺瘤、胰岛细胞瘤等。
1. 病因:常见的肿瘤来源有小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺瘤、胰岛细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。这些肿瘤分泌的ACTH作用于肾上腺,促使其增生和分泌过多的皮质醇。
2. 症状:患者可能出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、皮肤紫纹、骨质疏松等。女性还可能出现月经紊乱,男性可能出现性功能障碍。
3. 诊断:通过测定血中ACTH和皮质醇水平、地塞米松抑制试验、影像学检查(如CT、MRI等)来明确诊断。
4. 治疗:治疗方法主要包括针对原发病的治疗(如手术切除肿瘤、放疗、化疗)和针对皮质醇增多症状的治疗(如使用药物抑制皮质醇分泌)。常用药物有酮康唑、美替拉酮、米托坦等。
5. 预后:预后取决于肿瘤的性质、能否完全切除以及治疗的及时性和有效性。如果肿瘤能够早期切除,预后相对较好;若肿瘤无法切除或恶性程度高,预后较差。
总之,异源性ACTH综合征是一种复杂的内分泌疾病,需要综合多种检查手段进行诊断,并采取针对性的治疗措施,以改善患者的症状和预后。
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