小儿肺泡性蛋白沉积症是怎样的一种疾病

发布时间：2025-01-23 03:24:26: 家庭医生在线疾病查询

小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其发病机制较为复杂，涉及肺泡表面活性物质代谢异常、免疫功能紊乱、遗传因素、环境因素和感染等。患儿常出现呼吸困难、咳嗽、乏力等症状，严重影响生活质量和健康。

1. 发病机制：肺泡表面活性物质生成减少或清除障碍，导致蛋白样物质在肺泡内沉积。

2. 症状表现：轻者可能仅有轻微咳嗽、活动后气促；重者会出现明显呼吸困难、发绀、反复肺部感染。

3. 诊断方法：包括胸部 X 线、CT 检查、支气管肺泡灌洗检查及实验室检查等。

4. 治疗手段：主要有全肺灌洗术，必要时使用药物如利妥昔单抗、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等。

5. 预后情况：部分患儿经积极治疗可缓解症状，恢复较好；但病情严重或治疗不及时，可能导致呼吸衰竭等严重后果。

6. 家庭护理：家长要注意患儿的休息和营养，避免感染，定期复查。

小儿肺泡性蛋白沉积症虽然罕见，但通过早期诊断和规范治疗，多数患儿的病情可以得到有效控制。家长应密切关注孩子的健康状况，如有异常及时就医。

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