艾森曼格综合征的定义是什么

发布时间：2025-01-23 07:06:23: 家庭医生在线疾病查询

艾森曼格综合征是一种严重的心血管疾病，通常由先天性心脏病发展而来。它的特点是原本左向右分流的先天性心血管畸形，由于肺动脉压力进行性增高，导致出现右向左分流。其发生涉及心脏结构和血流动力学的改变，以及一系列病理生理过程，包括肺动脉血管重构、心肌肥厚等。

1. 心脏结构改变：先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损等，长期存在导致肺动脉承受过多血流，引起肺动脉血管壁增厚、管腔狭窄，进而肺动脉压力升高。

2. 血流动力学变化：肺动脉压力逐渐升高，超过体循环压力，原本左向右的分流变为右向左分流，导致缺氧和发绀。

3. 症状表现：患者可能出现呼吸困难、乏力、头晕、发绀，活动耐力明显下降，严重时可出现晕厥。

4. 诊断方法：通过心脏超声、心电图、心导管检查等明确心脏结构和功能异常，评估肺动脉压力。

5. 治疗原则：目前主要是对症治疗，包括吸氧、改善心功能、预防感染等。对于晚期患者，心肺联合移植是一种可能的治疗选择。

总之，艾森曼格综合征是一种复杂且严重的心血管疾病，需要早期诊断和综合治疗，以延缓病情进展，提高患者生活质量。

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