肺部囊性纤维化病是怎样的一种疾病？

发布时间：2025-01-24 07:48:31: 家庭医生在线疾病查询

肺部囊性纤维化病是一种严重的遗传性疾病，主要影响呼吸系统和消化系统，涉及基因缺陷、黏液分泌异常、反复感染、呼吸功能障碍、消化吸收不良等。

1. 基因缺陷：肺部囊性纤维化病是由基因突变引起的，导致氯离子通道功能异常，影响细胞内外离子交换和黏液的正常分泌。

2. 黏液分泌异常：患者的呼吸道和消化道黏液变得黏稠，难以排出，阻塞气道和胰腺导管等。

3. 反复感染：黏稠的黏液为细菌滋生提供了良好环境，易引发反复的肺部感染，如肺炎、支气管炎等。

4. 呼吸功能障碍：气道阻塞逐渐导致呼吸困难、咳嗽、喘息，严重时可发展为呼吸衰竭。

5. 消化吸收不良：胰腺分泌的消化酶无法正常进入肠道，影响食物的消化和营养吸收，导致营养不良、生长迟缓。

总之，肺部囊性纤维化病是一种复杂且严重的疾病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患者的生活质量和延长生存期。

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