先天性胆总管囊状扩张是一种先天性胆道发育异常的疾病,主要由于胆管壁先天性薄弱、胆管内压力增高、胰胆管合流异常等因素所致。患者常表现为腹痛、黄疸、腹部肿块等症状,可能会引发胆管炎、胆结石、胰腺炎等并发症,严重时甚至会导致胆管癌。
1. 发病机制:胆管壁先天性结构薄弱,无法承受胆管内的压力,逐渐扩张形成囊肿。胰胆管合流异常,胰液反流进入胆管,破坏胆管壁,也促使胆管扩张。
2. 症状表现:常见的症状包括右上腹或上腹部疼痛,可为钝痛或绞痛。黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。腹部肿块多位于右上腹,表面光滑,有囊性感。
3. 并发症:胆管炎可出现发热、寒战、腹痛加重等。胆结石形成后可能导致胆绞痛、胆道梗阻。胰腺炎发作时会有剧烈腹痛、恶心、呕吐等。长期存在还可能诱发胆管癌。
4. 诊断方法:常用的检查包括超声、CT、磁共振胰胆管造影(MRCP)等,这些检查可以清晰显示胆管扩张的部位、程度和形态。
5. 治疗方式:治疗方法主要包括手术治疗,如胆总管囊肿切除+胆肠吻合术。对于出现并发症的患者,还需要进行相应的对症治疗,如抗感染、止痛等。
先天性胆总管囊状扩张虽然是一种先天性疾病,但通过及时的诊断和有效的治疗,多数患者可以获得较好的预后。患者一旦出现相关症状,应及时到正规医院就诊,接受专业的诊断和治疗。
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