异位 ACTH 综合征是什么？

发布时间：2025-01-24 09:14:13: 家庭医生在线疾病查询

异位 ACTH 综合征是一种由于非垂体的肿瘤组织异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），从而引起肾上腺皮质增生和皮质醇增多的疾病。其发病机制较为复杂，涉及多种肿瘤类型、激素调节失衡等。

1. 发病原因：异位 ACTH 分泌肿瘤最常见的是小细胞肺癌，其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等。这些肿瘤细胞具有自主分泌 ACTH 的能力，不受下丘脑-垂体的正常调控。

2. 症状表现：患者常出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、皮肤紫纹等库欣综合征的表现。还可能有肌无力、骨质疏松、容易感染等。

3. 诊断方法：通过测定血中 ACTH 水平、皮质醇节律、地塞米松抑制试验、影像学检查（如胸部 CT、腹部 CT 等）来明确诊断。

4. 鉴别诊断：需与库欣病、肾上腺皮质腺瘤等导致的皮质醇增多症相鉴别。

5. 治疗方案：治疗主要针对病因，如能切除肿瘤则首选手术。对于无法手术或肿瘤无法完全切除的患者，可采用药物治疗，如酮康唑、美替拉酮等抑制皮质醇合成；也可使用米非司酮阻断皮质醇的作用。放射治疗对部分肿瘤也有一定效果。

异位 ACTH 综合征是一种较为复杂的内分泌疾病，早期诊断和合理治疗对于改善患者预后至关重要。患者一旦出现相关症状，应及时到正规医院就诊，接受专业的诊断和治疗。

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