艾森曼格综合症是一种严重的心血管疾病,通常是由于先天性心脏病长期未得到有效治疗而引起。其特征包括肺动脉高压、右向左分流、发绀等症状,会对心肺功能造成严重损害,影响患者的生活质量和预期寿命。
1. 病因:先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,长期存在导致肺动脉压力逐渐升高,进而发展为艾森曼格综合症。
2. 症状:患者会出现明显的发绀,尤其是在活动后;呼吸困难,活动耐力下降;心悸、头晕;还可能伴有杵状指(趾)等。
3. 诊断:通过心电图、超声心动图、心导管检查等方法来明确诊断。心电图可能显示右心房、右心室肥大;超声心动图可评估心脏结构和功能;心导管检查能直接测量肺动脉压力。
4. 治疗:目前尚无根治方法,主要是对症治疗,包括使用药物降低肺动脉压力,如波生坦、安立生坦、西地那非等;预防感染;避免剧烈运动和劳累;对于严重的患者,可能需要进行心肺联合移植。
5. 预后:预后较差,患者的生活质量明显下降,预期寿命缩短。但积极的治疗和管理可以在一定程度上延缓病情进展。
总之,艾森曼格综合症是一种严重且复杂的心血管疾病,需要早期诊断和综合管理,以提高患者的生活质量,延长生存时间。
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