小儿遗传性果糖不耐受应怎样处理治疗

发布时间：2025-01-24 05:17:14: 家庭医生在线疾病查询

小儿遗传性果糖不耐受是一种罕见的遗传性疾病，由于基因突变导致果糖代谢相关的酶缺乏。治疗主要包括饮食调整、药物治疗、对症处理、定期监测以及预防并发症等。

1. 饮食调整：严格限制果糖、蔗糖及山梨醇的摄入。避免食用含这些成分的食物，如水果、果汁、糖果、蜂蜜等。选择果糖含量低的食物，如蔬菜、肉类、谷物等。

2. 药物治疗：在急性症状发作时，可能需要静脉输注葡萄糖以纠正低血糖。还可使用别嘌醇来减少果糖-1-磷酸的积累，但使用时需注意其可能的副作用。

3. 对症处理：若出现低血糖，应立即补充葡萄糖；若有呕吐、腹泻等症状，需注意维持水电解质平衡。

4. 定期监测：定期检测血糖、肝肾功能、电解质等指标，以便及时发现并处理可能出现的并发症。

5. 预防并发症：长期果糖摄入可能导致肝肾功能损害，要注意预防和及时治疗相关并发症。

小儿遗传性果糖不耐受的治疗需要家长和患儿的密切配合，严格遵循医生的建议进行饮食控制和治疗，以保障患儿的正常生长发育，减少并发症的发生。

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