Brugada 综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病,主要表现为心电图异常、心律失常,具有潜在致命性。其发病机制、症状表现、诊断方法、治疗手段以及预防措施等都有特定的特点。
1. 发病机制:Brugada 综合征是由于编码心肌离子通道的基因突变导致离子通道功能异常,引起心肌细胞动作电位改变,从而导致心电图特征性改变和心律失常。
2. 症状表现:患者可能出现晕厥、夜间濒死样呼吸、心悸等症状,部分患者可能无明显症状,常在睡眠中或休息时发生猝死。
3. 诊断方法:主要依靠心电图特征性改变,如右胸导联(V1-V3)ST 段抬高和 T 波倒置。此外,还可能进行基因检测、电生理检查等以明确诊断。
4. 治疗手段:对于有症状或确诊为高危的患者,可能需要植入心脏复律除颤器(ICD)进行预防猝死。药物治疗方面,可使用奎尼丁等,但效果有限。
5. 预防措施:避免剧烈运动、情绪激动、饮酒等诱因。定期进行心电图检查,有家族史的人群应提高警惕,进行基因筛查。
Brugada 综合征虽然相对罕见,但危害较大。早期诊断、合理治疗和积极预防对于改善患者预后至关重要。患者应遵循医生建议,规范治疗和随访。
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上海江城皮肤病医院皮肤科吴玉琴医师
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