艾森门格综合征和爱森曼格综合征实际上是同一种疾病,只是名称表述有所不同。这一综合征是一组先天性心脏病发展的后果,主要由于左向右分流型先天性心脏病长期未得到有效治疗,导致肺动脉高压进行性加重,最终出现右向左分流。
1. 病因:常见的先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,如果长期未治疗,会增加肺动脉的压力,引发该综合征。
2. 病理生理变化:肺动脉高压逐渐加重,使得右心室压力超过左心室,原本的左向右分流转变为右向左分流,导致未经氧合的血液进入体循环,引起缺氧和发绀。
3. 症状:患者会出现呼吸困难、乏力、头晕、发绀,尤其是在活动后症状加重。
4. 诊断方法:通过心电图、超声心动图、心导管检查等明确心脏结构和功能的改变,评估肺动脉压力。
5. 治疗原则:主要是针对症状进行治疗,如使用血管扩张剂降低肺动脉压力,使用利尿剂减轻心脏负荷。对于病情严重者,可能需要考虑心肺联合移植。
总之,艾森门格综合征是一种严重的心脏疾病,需要早期诊断和治疗,以延缓病情进展,提高患者的生活质量和生存率。
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