成人型慢性粒细胞白血病是一种发生在成人的血液系统恶性肿瘤,其特点包括费城染色体阳性、白细胞异常增多、脾脏肿大、骨髓增生极度活跃等。
1. 发病机制:成人型慢性粒细胞白血病的发病与费城染色体的形成密切相关。9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因相互易位,形成BCR-ABL融合基因,产生具有异常酪氨酸激酶活性的蛋白,导致细胞增殖失控。
2. 临床表现:患者常出现乏力、低热、盗汗、体重减轻等全身症状。脾脏明显肿大是常见体征,可引起左上腹不适。部分患者还会有出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血等。
3. 实验室检查:血常规可见白细胞显著增高,以中晚幼粒细胞为主。骨髓穿刺涂片显示骨髓增生极度活跃,粒细胞系统增生明显。细胞遗传学检查可发现费城染色体。
4. 诊断标准:根据临床表现、血常规、骨髓象及细胞遗传学检查结果进行综合诊断。
5. 疾病分期:分为慢性期、加速期和急变期。慢性期症状相对较轻,加速期病情进展加快,急变期则类似于急性白血病。
6. 治疗方法:治疗方法包括靶向药物治疗(如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼)、化疗、造血干细胞移植等。
成人型慢性粒细胞白血病是一种需要长期治疗和管理的疾病。患者应及时就医,遵循医生的建议进行规范治疗,并定期复查,以提高生活质量和延长生存期。
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上海江城皮肤病医院皮肤科吴玉琴医师
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