致死性肝内胆汁淤积综合征的症状表现多样,包括黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、脂肪泻、营养不良等。
1. 黄疸:患者的皮肤和巩膜会呈现黄色,这是由于胆汁排泄障碍,胆红素在体内蓄积所致。
2. 皮肤瘙痒:胆汁酸盐在皮肤沉积,刺激神经末梢,引起难以忍受的瘙痒,常影响睡眠和生活质量。
3. 肝脾肿大:肝脏和脾脏可能会增大,通过触诊或影像学检查可发现。
4. 脂肪泻:胆汁分泌不足,影响脂肪的消化和吸收,导致脂肪随粪便排出,出现脂肪泻。
5. 营养不良:由于消化吸收功能障碍,患者可能会出现消瘦、乏力、维生素缺乏等营养不良的表现。
6. 出血倾向:肝功能受损,凝血因子合成减少,可能导致鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等出血倾向。
7. 精神症状:在病情严重时,患者可能出现精神萎靡、嗜睡甚至昏迷等精神症状。
总之,致死性肝内胆汁淤积综合征的症状较为复杂,且可能逐渐加重。一旦出现相关症状,应及时就医,进行全面的检查和诊断,以便采取有效的治疗措施。
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