艾森门格综合征是一组先天性心脏病发展到严重阶段的临床综合征,主要由于左向右分流型先天性心脏病长期未得到有效治疗,导致肺动脉高压,进而出现右向左分流。其症状表现多样,包括呼吸困难、发绀、活动耐力下降等,严重影响患者的生活质量和预期寿命。
1. 病因:常见的先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,若未及时治疗,肺动脉压力持续升高,可引发艾森门格综合征。
2. 症状:患者会出现明显的发绀,尤其是在活动后;呼吸困难,起初为劳力性呼吸困难,逐渐发展为静息时也呼吸困难;还可能有心悸、乏力、头晕等症状。
3. 检查:通过心脏超声、心导管检查等可以明确诊断。心脏超声可显示心脏结构和血流异常,心导管检查能直接测量肺动脉压力。
4. 治疗:目前主要以对症治疗为主,包括吸氧、改善心功能、预防感染等。对于肺动脉高压,可使用波生坦、安立生坦、西地那非等药物。但药物治疗效果有限,严重者可能需要心肺联合移植。
5. 预后:预后较差,患者的生活质量明显下降,生存时间取决于病情严重程度和治疗效果。
艾森门格综合征是一种严重的心血管疾病,早期诊断和治疗先天性心脏病是预防其发生的关键。患者一旦确诊,应积极配合治疗,改善生活质量,延长生存时间。
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