先天性胆管囊状扩张是怎样的疾病

发布时间：2025-01-26 06:05:11: 家庭医生在线疾病查询

先天性胆管囊状扩张是一种先天性胆道发育异常的疾病，表现为胆管局部或广泛的囊状扩张。其发病原因复杂，可能与胆管上皮异常增殖、胆管壁薄弱、胰胆管合流异常、遗传因素以及胚胎发育过程中的异常等有关。患者常出现腹痛、黄疸、腹部肿块等症状，严重时可引发胆管炎、胆结石、肝硬化甚至恶变。

1. 发病机制：胆管上皮的异常增殖可导致胆管局部薄弱，在压力作用下形成囊状扩张。胰胆管合流异常时，胰液反流进入胆管，破坏胆管壁，也可能促使胆管扩张。

2. 症状表现：腹痛多为右上腹疼痛，可为钝痛或绞痛。黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。腹部肿块多位于右上腹，呈囊性。

3. 诊断方法：包括超声、CT、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查，以及肝功能、血常规等实验室检查。

4. 并发症：常见的有胆管炎，表现为发热、寒战、腹痛加重。胆结石形成后可导致胆绞痛。长期患病还可能发展为肝硬化，甚至胆管癌。

5. 治疗手段：治疗方法主要包括手术治疗，如囊肿切除、胆肠吻合术等。对于合并感染的患者，需要先进行抗感染治疗。

先天性胆管囊状扩张是一种需要引起重视的疾病，早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和随访。

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