小儿大动脉炎是一种少见但严重的疾病,其表现多样,诊断较为复杂,通常涉及症状观察、实验室检查、影像学检查等。常见的表现有发热、乏力、关节疼痛、血压异常、血管杂音等。诊断需综合多种方法,包括临床表现评估、血液检查、影像学检查、血管造影等。
1. 症状表现
全身性症状:患儿可能出现发热、盗汗、食欲不振、体重减轻、乏力等非特异性症状。
局部症状:因受累血管不同而有所差异。如上肢动脉受累,可出现上肢无力、发凉、脉搏减弱或消失;肾动脉受累,会有高血压、头痛、头晕等;颈动脉受累,可能导致头晕、黑矇甚至晕厥。
血管杂音:在病变部位,有时能听到血管杂音。
其他:部分患儿还可能出现关节疼痛、皮疹等。
2. 实验室检查
红细胞沉降率(ESR)和 C 反应蛋白(CRP):通常会升高,提示炎症活动。
抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等自身抗体检测:有助于排除其他自身免疫性疾病。
血常规:可能有贫血、白细胞增多等。
3. 影像学检查
彩色多普勒超声:可初步评估血管狭窄、闭塞、血流异常等情况。
磁共振血管造影(MRA)和计算机断层血管造影(CTA):能更清晰地显示血管病变的部位、范围和程度。
血管造影:是诊断的金标准,但属于有创检查,一般在其他检查不能明确时进行。
4. 诊断标准
美国风湿病学会制定的诊断标准包括:发病年龄小于 40 岁;肢体间歇性跛行;肱动脉搏动减弱;双上肢收缩压差大于 10mmHg;锁骨下动脉或主动脉杂音;动脉造影异常。符合上述 3 条或 3 条以上者可诊断。
5. 鉴别诊断
需与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、结节性多动脉炎等疾病相鉴别。通过详细的病史询问、体格检查、实验室和影像学检查等进行区分。
小儿大动脉炎的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查结果。一旦怀疑或确诊,应及时治疗,以减少并发症的发生,改善患儿的预后。治疗方法包括药物治疗、手术治疗等,具体治疗方案应根据患儿的具体情况制定。
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