在以前,先天性胆管扩张症只是一种疾病,经过医学技术的不断进步,在医学专家的研究下发现,先天性胆管扩张症还存在很多种类型。除了常见的类型,医学界的专家不断拓展出越来越多的类型,主要包括以下的几种类型。
Ⅰ型,扩张型。从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6-18cm,可容300-500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000-1500ml。
70年代后,随着造影成像技术的提高,发现许多非囊状而仅呈胆总管轻微扩张的病例,后者也会有先天性胆管扩张症的许多特征。1977年日本学者松本将Ⅰ型的扩张型分为两型。囊状扩张型。病程较短,发病较早,在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟,当管内压力增高时,则呈囊状扩张,病变局限,分界清楚,多见于婴幼儿。梭状扩张。病程较长,发展缓慢,呈梭形或称为纺锤状扩张病变,分界不甚清楚,肝内胆管也有不同程度的扩张。此型多见于年长儿或成年人。
Ⅱ型,胆总管憩室型。较少见,仅占2-3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
Ⅲ型,胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
Ⅳ型,1975年日本学者户谷在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型,即多发性扩张型,肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张。
经过医学的不断更新,先天性胆管扩张症也从普通的一种类型演变为多种类型的疾病。根据疾病发生的位置不同,程度不同也被分为了几种类型。针对不同的类型,在医学上也有不同的治疗方式,在确定疾病类型后,才能进行针对性治疗。
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