什么是库欣综合征及其治疗方法

发布时间：2025-01-25 11:51:13: 家庭医生在线疾病查询

库欣综合征是一种由于体内糖皮质激素长期过多而引起的临床综合征。其病因多样，包括垂体病变、肾上腺皮质肿瘤、异位ACTH分泌瘤、长期大量使用糖皮质激素药物、其他罕见原因等。治疗方法主要有手术治疗、药物治疗、放射治疗等。

1. 病因

垂体病变：如垂体腺瘤，可自主分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾上腺皮质增生和激素分泌过多。

肾上腺皮质肿瘤：分为良性的肾上腺皮质腺瘤和恶性的肾上腺皮质癌，可自主分泌大量糖皮质激素。

异位ACTH分泌瘤：小细胞肺癌、胸腺瘤等肿瘤可异位分泌ACTH，刺激肾上腺皮质增生和激素分泌。

长期大量使用糖皮质激素药物：如治疗某些疾病时长期使用泼尼松、地塞米松等。

其他罕见原因：如遗传因素导致的家族性库欣综合征等。

2. 症状

向心性肥胖：表现为脸部、颈部、腹部肥胖，但四肢相对较瘦。

满月脸：脸部圆润如满月。

水牛背：背部脂肪堆积。

皮肤紫纹：常见于腹部、大腿等部位。

高血压：由于水钠潴留和血管收缩。

血糖升高：出现糖尿病或糖耐量异常。

骨质疏松：易发生骨折。

性功能障碍：女性月经紊乱、男性阳痿等。

精神症状：如情绪不稳定、失眠、焦虑等。

3. 检查

血皮质醇测定：包括昼夜节律测定和小剂量地塞米松抑制试验。

尿游离皮质醇测定：有助于诊断。

ACTH测定：有助于判断病因是垂体性还是异位性。

影像学检查：如头颅磁共振成像（MRI）、肾上腺CT等，查找病变部位。

4. 治疗

手术治疗：对于垂体腺瘤、肾上腺皮质腺瘤等，可通过手术切除病变组织。

药物治疗：常用药物有酮康唑、米托坦等，抑制肾上腺皮质激素的合成。

放射治疗：用于术后残留肿瘤或无法手术的患者。

5. 预后

早期诊断和治疗，预后较好。

若长期未得到有效治疗，可导致严重并发症，影响生活质量和寿命。

库欣综合征是一种较为复杂的疾病，需要综合多种检查手段明确诊断，并根据具体病因和病情选择合适的治疗方法。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和随访。

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