先天性巨结肠是怎样的一种疾病

发布时间：2025-01-26 09:31:23: 家庭医生在线疾病查询

先天性巨结肠是一种由于肠神经节细胞缺如或异常，导致部分肠管持续痉挛、狭窄，而其近端肠管代偿性扩张、肥厚的先天性肠道发育畸形。主要表现为顽固的便秘、腹胀、呕吐等，严重影响患儿的生长发育和生活质量。

1. 发病机制：在胚胎发育过程中，神经嵴细胞迁移障碍，造成远端肠管神经节细胞缺如，导致肠管失去正常的蠕动和排便功能。

2. 症状表现：出生后即出现顽固型便秘，腹胀逐渐加重，严重时可导致呕吐、营养不良。

3. 诊断方法：通过钡剂灌肠、直肠肛管测压、活体组织检查等明确诊断。

4. 治疗手段：包括保守治疗和手术治疗。保守治疗如灌肠、使用开塞露等缓解症状；手术治疗是切除病变肠管，重建肠道功能。

5. 预后情况：早期诊断和治疗，多数患儿预后良好，但可能存在术后并发症，如吻合口瘘、肠炎等。

6. 预防措施：由于其为先天性疾病，目前尚无明确有效的预防方法，但孕期保持良好的生活习惯和环境可能有一定帮助。

先天性巨结肠对患儿的健康影响较大，需要家长密切关注孩子的排便情况，一旦发现异常，及时就医，以便尽早诊断和治疗，提高患儿的生活质量。

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