先天性肝内胆管囊状扩张症的表现与诊断方法

发布时间：2025-01-26 08:58:33: 家庭医生在线疾病查询

先天性肝内胆管囊状扩张症是一种较为少见的先天性胆道疾病，其表现多样，诊断也需要综合多种检查手段。常见的表现包括腹部肿块、腹痛、黄疸、发热、肝区不适等。诊断方法主要有影像学检查、实验室检查等。

1. 症状表现

腹部肿块：多位于右上腹，可触及囊性肿物，质地柔软。

腹痛：常为右上腹钝痛或胀痛，可因胆管炎、结石等并发症加重。

黄疸：部分患者可出现间歇性或持续性黄疸，皮肤和巩膜黄染。

发热：合并感染时可出现寒战、高热。

肝区不适：表现为肝区的隐痛、闷胀感。

2. 诊断方法

影像学检查

B 型超声：可显示肝内多个液性暗区，有助于初步诊断。

CT 检查：能更清晰地显示胆管扩张的部位、范围和程度。

磁共振胰胆管造影（MRCP）：对胆管系统的显示效果较好，可明确病变情况。

实验室检查

肝功能检查：可能出现胆红素、转氨酶等指标的异常。

血常规：感染时白细胞计数升高。

病原学检查：有助于明确感染的病原体。

经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：对于诊断困难的病例有一定帮助，但为有创检查。

逆行胰胆管造影（ERCP）：可直接观察胆管内情况，但也有一定风险。

先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断需要综合分析患者的症状、体征以及各种检查结果。一旦确诊，应根据具体情况制定合理的治疗方案。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗。

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