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肢端硬化是怎么回事?

发布时间：2017-11-24 07:50:22: 家庭医生在线疾病查询

　　肢端硬化这种疾病是一种比较复杂的疾病，它的原因也是领很多医学专家们所疑惑的，人们的肢体会在某种情况下突然或是长期影响出现硬化的现象。对于这些症状，人们会觉得这是一种怪病，通过医学上解释，来知道肢端硬化到底是怎么回事。

　　目前多数认为肢端硬化（PSS）可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DRDRC4null等基因有关。

　　结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。

　　感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。

　　细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFαPDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

　　免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。

　　肢端硬化属于一种人们不太了解的疑难杂症，在出现肢体端部硬化的时候，人们不要觉得惊慌。应该及时前往医院进行检查，根据这些致病原因，医生会做出专业的解释以及一个完整的治疗方案。对于这种疾病，人们应该要积极地治疗。

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