什么是低丙种球蛋白血症及其治疗方法？

发布时间：2025-01-26 01:26:24: 家庭医生在线疾病查询

低丙种球蛋白血症是一种免疫缺陷性疾病，其发病机制复杂，可能由遗传因素、获得性因素、感染、药物副作用等导致。患者常表现为反复感染、易疲劳、生长发育迟缓等。治疗方法包括补充丙种球蛋白、针对病因治疗、预防感染等。

1. 发病机制：低丙种球蛋白血症可分为先天性和获得性两类。先天性多由基因突变引起，如 X 连锁无丙种球蛋白血症等；获得性常见于恶性肿瘤、自身免疫性疾病、长期使用免疫抑制剂等情况。

2. 症状表现：患者容易反复发生呼吸道感染，如肺炎、支气管炎；还可能出现胃肠道感染、皮肤感染等。此外，可能有乏力、体重减轻、生长发育迟缓等全身性症状。

3. 诊断方法：通过检测血清免疫球蛋白水平，结合临床表现和家族病史进行诊断。还可能需要进行基因检测、骨髓穿刺等检查。

4. 治疗方式：补充丙种球蛋白是主要的治疗方法，可静脉输注或皮下注射。对于有明确病因的患者，如自身免疫性疾病，需同时治疗原发病。

5. 预防措施：注意个人卫生，避免接触感染源。加强营养，适当锻炼，增强自身免疫力。

6. 药物治疗：常用药物包括免疫球蛋白制剂，如人免疫球蛋白、静注人免疫球蛋白（pH4）、冻干静注人免疫球蛋白（pH4）等。

低丙种球蛋白血症需要综合治疗，患者应在医生的指导下进行规范的诊断和治疗，以提高生活质量，减少并发症的发生。

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