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小儿慢性肉芽肿病是什么?

发布时间:2025-01-26 05:06:09
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小儿慢性肉芽肿病是一种原发性免疫缺陷病,由基因突变导致,主要影响中性粒细胞的功能,使患儿易反复发生严重感染。其症状表现多样,诊断方法复杂,治疗手段也有多种。

1. 发病机制:主要是由于基因突变,影响了中性粒细胞的呼吸爆发功能,导致无法有效杀灭病原体。

2. 症状表现:患儿常出现反复的细菌、真菌感染,如肺炎、皮肤脓肿、淋巴结炎等,还可能有肝脾肿大、胃肠道炎症等。

3. 诊断方法:包括基因检测、中性粒细胞功能检测、免疫学检查等。

4. 治疗手段:主要有抗感染治疗,常用药物如头孢曲松、万古霉素、氟康唑等;免疫调节治疗,如使用γ干扰素;造血干细胞移植是根治的方法。

5. 预后情况:早期诊断和积极治疗可改善预后,但如果病情严重或治疗不及时,可能会导致严重并发症甚至危及生命。

总之,小儿慢性肉芽肿病虽然较为罕见,但通过早期诊断和合理治疗,能够提高患儿的生活质量和生存率。家长一旦发现孩子有反复感染的情况,应及时带孩子到正规医院就诊。

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