艾森曼格综合征是怎样的一种疾病

发布时间：2025-01-26 06:29:59: 家庭医生在线疾病查询

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展到严重阶段的临床综合征，表现为肺动脉高压导致原本左向右分流的血液出现右向左分流，引起一系列症状。其发病机制复杂，涉及心脏结构异常、血管重构、肺血管阻力增加等。常见症状有呼吸困难、发绀、活动耐力下降等，严重影响患者的生活质量和预期寿命。

1. 病因：艾森曼格综合征通常由先天性心脏病引起，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。这些先天性心脏缺陷在早期导致血液从左心腔向右心腔分流，随着时间推移，肺动脉压力逐渐升高，最终导致分流方向逆转。

2. 症状：患者会出现明显的发绀，尤其是在活动后或情绪激动时。呼吸困难是常见症状，起初为劳力性呼吸困难，逐渐发展为静息时也呼吸困难。还可能有头晕、乏力、心悸、胸痛等。

3. 诊断：通过心脏超声、心导管检查、心电图、胸部 X 线等检查来明确诊断。心脏超声可评估心脏结构和功能，心导管检查能直接测量肺动脉压力和心内分流情况。

4. 治疗：目前尚无根治方法，治疗主要以缓解症状、延缓病情进展为主。包括使用药物如波生坦、安立生坦、西地那非等降低肺动脉压力；对于心力衰竭，可使用利尿剂如呋塞米、螺内酯等；对于心律失常，可能需要使用抗心律失常药物如胺碘酮等。此外，还需避免剧烈运动、预防感染。

5. 预后：预后较差，患者的生活质量和预期寿命受到显著影响。但通过积极的治疗和管理，可以在一定程度上改善症状，延长生存时间。

总之，艾森曼格综合征是一种严重的心脏疾病，需要患者及家属高度重视，定期复查，遵循医生的治疗建议，以尽可能提高生活质量，延缓病情进展。

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