糖原累积病性水肿是怎么造成的?
- 发布时间：2017-11-26 10:19:48
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疾病的种类可以说是数不胜数，我们对于有的疾病可能并不熟悉，更有些疾病我们可能都没有听说过。而糖原累积病性水肿就是一种不常见的疾病，可以说是比较罕见的遗传性疾病。疾病会有水肿出现，会给患者带来严重的影响，那么为什么会得这种病呢?糖原累积病性水肿是怎么造成的呢?
糖原累积病又称糖原沉积症或糖原病，是一组罕见的糖原代谢异常的遗传性疾病。本症根据酶缺陷的不同以及糖原在体内沉积部位的不同分为13个亚型。其中除第Ⅸ型为性连锁遗传外，其余均为常染色体隐性遗传。不同亚型的糖原累积病在疾病发展的过程中有可能并发不同临床表现的水肿。
发病机理本病可分为两大类，即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型亚型G一6一P微粒体转移酶缺乏(Ⅰb型)，脱分支酶缺乏(Ⅲ型)，肝磷酸化酶缺乏(Ⅳ型)和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶B激酶缺乏。肌一能量障碍性糖原累积病包括肌酸磷酸酶缺乏(Ⅴ型)，磷酸果糖激酶缺乏(Ⅶ型)，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏。由糖原到乳酸的代谢途径中断伴有NADH氧化障碍为此组疾病的共同特征。
还有其他糖原累积病如α～4一葡萄糖苷酶(即酸性麦芽糖酶)缺乏(H型)，支链酶(分支酶)缺乏(Ⅳ型)及磷酸酶B激酶缺乏(以前称为Ⅷ或Ⅸ型)。患者由于遗传性酶缺陷致糖原代谢紊乱，使糖原过多沉积于肝脏、脑、肌内、心脏及肾脏等组织和器官。糖原果积病的某些类型的病变主要侵犯肝脏或心脏、肾脏，导致肝硬变和(或)心、肾功能不全而引起肝源性和(或)心源性、肾源性水肿。
疾病的类型千千万，糖原累积病性水肿虽然说比较罕见，可是若不幸患了该病，还是会给身体带来严重的影响。特别是身体出现不同程度的浮肿就会导致身体各种不舒服，因此要注意护理，及时治疗。
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