原发性巨球蛋白血症肾损害的成因有哪些

发布时间：2025-01-27 02:21:43: 家庭医生在线疾病查询

原发性巨球蛋白血症肾损害的发生通常与多种因素相关，包括单克隆巨球蛋白的沉积、高黏滞血症、冷球蛋白血症、淀粉样变性以及细胞因子和化学介质的作用等。

1. 单克隆巨球蛋白的沉积：异常增生的浆细胞分泌大量的单克隆免疫球蛋白 M（IgM），这些巨球蛋白在肾脏中沉积，可导致肾小球和肾小管的损伤。

2. 高黏滞血症：过多的 IgM 会增加血液的黏稠度，影响肾脏的血液循环，造成肾脏缺血缺氧，进而损害肾功能。

3. 冷球蛋白血症：部分患者体内存在冷球蛋白，在低温环境下易沉淀，可阻塞肾脏微血管，引发肾脏损伤。

4. 淀粉样变性：少数患者的 IgM 轻链可形成淀粉样物质，在肾脏组织中沉积，破坏肾脏正常结构和功能。

5. 细胞因子和化学介质的作用：异常的免疫细胞分泌的细胞因子和化学介质，如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6 等，可直接或间接损伤肾脏细胞。

总之，原发性巨球蛋白血症肾损害是由多种复杂因素共同作用导致的。对于患者，早期诊断和综合治疗至关重要，以延缓疾病进展，保护肾功能。

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