间质性肺疾病的定义和特点是什么？

发布时间：2025-01-26 10:56:12: 家庭医生在线疾病查询

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，包括多种不同的疾病类型，如特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎等。其特点是肺间质的炎症和纤维化改变，导致肺功能逐渐下降，出现呼吸困难、咳嗽等症状，严重影响患者的生活质量和生存时间。

1. 病因：间质性肺疾病的病因多样，包括环境因素（如长期暴露于粉尘、有害气体）、感染（如病毒、细菌感染）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、药物（如某些化疗药物、抗心律失常药物）以及遗传因素等。

2. 症状：常见症状有进行性加重的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难明显，还可伴有干咳、乏力等。随着病情进展，可能出现发绀、杵状指等。

3. 诊断：主要依靠胸部高分辨率 CT（HRCT）、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、血液检查以及肺组织活检等。HRCT 可显示肺间质的病变特征；肺功能检查常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

4. 治疗：治疗方法因病因和病情不同而异。常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）、抗纤维化药物（如吡非尼酮）等。对于病情严重的患者，可能需要肺移植。

5. 预后：预后差异较大，取决于病因、病情严重程度和治疗反应。一些病因明确、病情较轻的患者经治疗后病情可得到控制；而特发性肺纤维化等疾病预后较差。

总之，间质性肺疾病是一类复杂的肺部疾病，需要综合多种检查手段明确诊断，并根据具体情况制定个体化的治疗方案。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和随访。

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