小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是什么？

发布时间：2025-01-26 11:27:15: 家庭医生在线疾病查询

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致白细胞表面黏附分子功能异常，影响白细胞的迁移、黏附和免疫功能，从而使患儿易发生反复严重的细菌和真菌感染、伤口愈合不良、炎症反应异常等。

1. 病因：由基因突变引起，如 ITGB2 基因缺陷，导致白细胞表面的整合素β2 亚单位表达异常或功能缺失。

2. 症状：患儿常反复出现皮肤和黏膜的严重感染，如肺炎、中耳炎、败血症等；伤口愈合困难，容易形成慢性溃疡；炎症反应不典型，可能没有明显的红肿热痛。

3. 诊断：通过基因检测明确基因突变，结合临床表现、血常规中白细胞计数和分类异常、免疫功能检查等综合判断。

4. 治疗：主要是抗感染治疗，使用抗生素如头孢呋辛、阿莫西林克拉维酸钾、万古霉素等；免疫调节治疗，如使用丙种球蛋白；严重者可能需要造血干细胞移植。

5. 预后：早期诊断和治疗有助于改善预后，但部分患儿可能因严重感染或并发症导致生命危险。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种严重的疾病，需要家长密切关注孩子的健康状况，一旦发现异常及时就医，进行专业的诊断和治疗。

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