系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其发病机制复杂,涉及免疫系统异常、遗传因素、感染、药物等。临床表现多样,包括发热、乏力、皮疹、关节痛、肾脏损害等。
1. 发病机制:免疫系统错误地攻击自身血管,导致血管壁炎症和损伤。遗传因素可能使个体更易患病。感染如细菌、病毒感染,可触发免疫反应引发血管炎。某些药物如丙硫氧嘧啶、肼苯达嗪等也可能诱导发病。
2. 临床表现:常见症状有发热、乏力、体重下降等全身症状。皮肤可出现紫癜、红斑、结节等。关节疼痛、肿胀,肌肉疼痛。累及肾脏时,出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。还可能影响胃肠道,导致腹痛、腹泻、消化道出血等。
3. 诊断方法:包括血液检查,如血常规、自身抗体检测等。影像学检查如血管造影、CT、磁共振等,有助于明确血管病变的部位和程度。病理活检是确诊的重要依据。
4. 治疗药物:常用药物有糖皮质激素,如泼尼松、地塞米松等,能迅速抑制炎症反应。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,用于减少疾病复发。生物制剂如利妥昔单抗,对某些类型的血管炎有较好疗效。
5. 预后情况:病情较轻、治疗及时者,预后较好。若病情严重,累及重要脏器,如心、脑、肾等,预后可能较差。
系统性血管炎是一种复杂的疾病,早期诊断和规范治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗和随访。
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