肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症,常发于婴幼儿,主要累及皮肤、胃肠道及免疫功能等。其发病机制、症状表现、诊断方法、治疗手段以及预后情况等都有特定的特点。
1. 发病机制:肠病性肢端皮炎是由于基因突变导致肠道对锌的吸收障碍,引起体内锌含量不足。
2. 症状表现:患儿多在出生后数天至数个月发病,常见症状包括皮肤损害,如红斑、水疱、大疱、糜烂、渗出,愈合后可形成鳞屑、结痂和色素沉着;胃肠道症状如腹泻、呕吐、食欲不振等;还可能有毛发脱落、指甲营养不良、生长发育迟缓、免疫功能低下易感染等。
3. 诊断方法:医生通常会依据典型的临床表现、实验室检查来诊断。实验室检查包括血清锌水平测定、碱性磷酸酶活性测定等。
4. 治疗手段:治疗主要是补充锌剂,常用的药物有硫酸锌、葡萄糖酸锌、醋酸锌等。同时,要积极治疗皮肤和胃肠道的并发症。
5. 预后情况:早期诊断并及时补充锌剂,预后通常较好。但如果延误诊断和治疗,可能会导致生长发育障碍、智力低下等严重后果。
总之,肠病性肢端皮炎虽然罕见,但通过及时诊断和规范治疗,多数患儿能够恢复健康,正常生长发育。
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