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什么是心内膜弹力纤维增生症?

发布时间:2025-02-04 11:52:51
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心内膜弹力纤维增生症是一种小儿原发性心肌病,以心内膜弹力纤维增生、心肌肥厚为主要特征,多发生于 1 岁以内婴儿,病因尚不明确,可能与宫内感染、遗传因素、心肌缺血、免疫反应等有关。患儿常表现为充血性心力衰竭,如呼吸急促、喂养困难、多汗等。

1. 病因:宫内感染,如风疹、柯萨奇病毒等感染;遗传因素,部分患儿存在基因突变;心肌缺血,影响心肌正常功能;免疫反应异常,导致心肌损伤。

2. 症状:呼吸困难,尤其在活动或哭闹后加重;喂养困难,吃奶时易疲劳、停歇;多汗,尤其在睡眠时出汗明显;反复呼吸道感染,如咳嗽、发热等。

3. 检查:心电图检查可显示心律失常;超声心动图能明确心脏结构和功能异常;心肌酶谱检测有助于评估心肌损伤程度。

4. 诊断:根据临床表现、心脏超声等检查结果综合判断。

5. 治疗:主要包括药物治疗,如地高辛增强心肌收缩力,呋塞米减轻水肿,卡托普利改善心室重构等;严重者可能需要进行心脏移植。

6. 预后:早期诊断和治疗可改善预后,但部分患儿病情严重,预后较差。

心内膜弹力纤维增生症对婴幼儿健康影响较大,家长需密切关注孩子的身体状况,一旦发现异常应及时就医,进行规范的诊断和治疗。

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