高 IgE 综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,其临床表现多样,包括反复严重的皮肤感染、肺部感染、特殊面容、骨骼异常、血管异常等。
1. 皮肤感染:患者常出现严重且反复发作的皮肤脓肿、脓疱疮等,金黄色葡萄球菌是常见致病菌。
2. 肺部感染:易发生肺炎,尤其以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等感染较为常见,表现为咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难等。
3. 特殊面容:可能有面部宽阔、前额突出、眼距增宽等特征。
4. 骨骼异常:包括骨质疏松、骨折风险增加,还可能有脊柱侧弯等。
5. 血管异常:如动脉迂曲、动脉瘤形成等,增加了血管破裂的风险。
6. 其他表现:部分患者还可能存在牙齿发育异常、关节过度伸展、免疫失调相关的自身免疫性疾病等。
总之,高 IgE 综合征的临床表现复杂多样,需要综合多种症状和检查结果进行诊断。一旦怀疑有该疾病,应及时到正规医院就诊,以便尽早明确诊断并制定合适的治疗方案。
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