继发性全身性淀粉样变是一种由于某些基础疾病导致的全身性淀粉样物质沉积的病理状态,常见于慢性炎症、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等,会累及多个器官和组织,从而引起相应的功能障碍。
1. 发病原因:慢性感染如结核病、骨髓炎等;自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等;恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等;长期血液透析也可能引发。
2. 病理机制:在上述基础疾病的刺激下,机体产生异常的蛋白质,这些蛋白质错误折叠并聚集形成淀粉样纤维,沉积在组织和器官中,破坏正常的组织结构和功能。
3. 受累器官:常见受累器官包括肾脏,表现为蛋白尿、肾功能不全;心脏,可导致心律失常、心力衰竭;肝脏,引起肝肿大、肝功能异常等。
4. 临床表现:症状因受累器官不同而异。肾脏受累可出现水肿、血压升高;心脏受累可能有心悸、呼吸困难;胃肠道受累会有消化不良、腹泻等。
5. 诊断方法:通过组织活检,如肾活检、肝活检等,在显微镜下观察到淀粉样物质沉积可确诊。同时,结合血液检查、影像学检查等辅助诊断。
6. 治疗手段:治疗原发病是关键,如控制感染、治疗自身免疫性疾病、抗肿瘤治疗等。对于已经出现的器官损害,采取对症支持治疗,如肾衰竭时进行透析治疗。
总之,继发性全身性淀粉样变是一种由其他疾病继发引起的全身性病变,早期诊断和积极治疗原发病对于改善预后至关重要。
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