先天性肾病综合征是什么？

发布时间：2025-02-05 06:41:08: 家庭医生在线疾病查询

先天性肾病综合征是一种在出生前或出生后不久就出现的肾脏疾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症等。其发病原因较为复杂，包括遗传因素、肾脏结构异常、免疫功能紊乱、感染以及环境因素等。

1. 遗传因素：某些基因突变，如NPHS1、NPHS2等基因的突变，可导致肾小球滤过屏障功能障碍，引发先天性肾病综合征。

2. 肾脏结构异常：如肾脏发育不全、肾单位数量减少等结构异常，影响肾脏的正常功能。

3. 免疫功能紊乱：免疫系统异常可能攻击肾脏组织，破坏肾小球的正常结构和功能。

4. 感染：孕期母体感染或新生儿出生后感染某些病原体，如巨细胞病毒、风疹病毒等，可能诱发先天性肾病综合征。

5. 环境因素：孕期暴露于有害物质，如化学毒物、放射性物质等，也可能增加患病风险。

先天性肾病综合征是一种严重的疾病，需要早期诊断和治疗。对于有家族病史或孕期存在高危因素的孕妇，应加强产前检查和监测。一旦确诊，应及时采取综合治疗措施，包括药物治疗、营养支持和必要时的肾脏替代治疗等，以改善患儿的预后。

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