免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病,主要包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病,如 X 连锁无丙种球蛋白血症、重症联合免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)、系统性红斑狼疮导致的免疫缺陷等。
1. 原发性免疫缺陷病:这是一组由于遗传因素导致免疫系统先天性发育不全引起的疾病。常见的有 X 连锁无丙种球蛋白血症,患儿出生后数月就开始出现反复细菌感染,血清中各类免疫球蛋白明显减少或缺乏。还有重症联合免疫缺陷病,患儿存在严重的细胞免疫和体液免疫缺陷,出生后不久即发生严重感染。
2. 继发性免疫缺陷病:多由后天因素导致,如感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、营养不良等。获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)就是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起,主要攻击人体的免疫系统,导致免疫功能逐渐丧失。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,患者体内产生大量自身抗体,可导致免疫功能紊乱和免疫缺陷。
3. 其他类型:某些严重的营养不良,特别是蛋白质-热能营养不良,可导致免疫系统发育不良和功能受损。长期使用免疫抑制剂,如糖皮质激素、环孢素等药物,也可能抑制免疫系统,引起免疫缺陷。
4. 特殊情况:某些先天性疾病,如先天性胸腺发育不全,也会影响免疫系统的正常发育和功能,导致免疫缺陷。
5. 罕见类型:还有一些罕见的免疫缺陷病,如共济失调毛细血管扩张症等。
免疫缺陷病的种类较多,临床表现和严重程度各异。一旦出现反复感染、免疫功能异常等症状,应及时就医,进行相关检查和诊断,以便采取适当的治疗措施,提高生活质量。
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