小儿尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(又称抗利尿激素)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿等症状的一种疾病。
1. 病因:小儿尿崩症分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性尿崩症多由下丘脑-神经垂体部位的肿瘤、创伤、感染等引起。肾性尿崩症则多由遗传性因素或药物、电解质紊乱等导致肾脏对抗利尿激素不敏感。
2. 症状:患儿主要表现为多尿,每日尿量可达 4 - 10 升,甚至更多。同时伴有烦渴、多饮,饮水量与尿量相当。患儿可能因频繁排尿和饮水影响睡眠和日常生活。
3. 检查:常用的检查包括尿液检查,尿比重常低于 1.005,尿渗透压低于血浆渗透压。血生化检查可了解血钠、血钾等电解质情况。禁水试验和加压素试验有助于明确诊断。
4. 诊断:医生会根据患儿的症状、家族史、检查结果等综合判断。还需排除糖尿病、精神性烦渴等可能引起多尿的疾病。
5. 治疗:治疗方法包括药物治疗和病因治疗。药物治疗常用的有去氨加压素、鞣酸加压素、氯磺丙脲等。病因治疗则针对引起尿崩症的原发病进行治疗,如手术切除肿瘤、控制感染等。
6. 预后:经过积极治疗,部分患儿的症状可以得到有效控制,但如果病因无法去除,可能需要长期治疗和随访。
7. 护理:家长要注意保证患儿充足的水分摄入,记录患儿的尿量和饮水量,定期带患儿复查。
总之,小儿尿崩症虽然会给患儿和家庭带来一定困扰,但通过及时诊断和规范治疗,多数患儿的病情能够得到较好的控制,提高生活质量。
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