艾森曼格综合征是怎样的一种疾病

发布时间：2025-02-05 11:46:02: 家庭医生在线疾病查询

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展到严重阶段的临床综合征，其特征是原本左向右分流的先天性心血管畸形，因肺动脉高压进展导致分流方向逆转，变为右向左分流。它的发生涉及心脏结构异常、肺动脉高压、血液动力学改变、组织缺氧以及一系列并发症等。

1. 心脏结构异常：常见的先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在疾病初期为左向右分流。随着病情进展，肺动脉压力逐渐升高，导致右心室压力超过左心室，分流方向逆转。

2. 肺动脉高压：肺动脉高压是艾森曼格综合征的关键因素。多种原因可引起肺动脉高压，如肺血管重塑、血管收缩、炎症反应等。

3. 血液动力学改变：分流方向逆转后，未经氧合的静脉血直接进入体循环，导致组织缺氧和发绀。

4. 组织缺氧：缺氧可引起一系列症状，如呼吸困难、乏力、头晕、杵状指（趾）等。

5. 并发症：患者容易出现心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎、咯血等并发症。

总之，艾森曼格综合征是一种严重的心血管疾病，预后较差。对于先天性心脏病患者，早期诊断和治疗，预防肺动脉高压的发生和进展，对于避免发展为艾森曼格综合征至关重要。

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