什么是肥厚型梗阻性心肌病，如何治疗？

发布时间：2025-04-07 01:42:22: 家庭医生在线疾病查询

肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心肌病，特征、症状、诊断、治疗、预后等是了解该疾病的重要方面。

1. 特征：肥厚型梗阻性心肌病主要表现为心室非对称性肥厚，通常是室间隔肥厚明显，导致左心室流出道梗阻。这种肥厚是心肌细胞异常增殖和排列紊乱的结果，具有一定的遗传倾向，多为常染色体显性遗传。

2. 症状：患者可能出现劳力性呼吸困难，这是由于左心室顺应性降低，舒张末期压力升高，肺淤血所致。还会有乏力、头晕、晕厥等症状，晕厥常发生在运动中或运动后，与流出道梗阻加重、心输出量减少有关。部分患者会出现心绞痛，是因为肥厚的心肌耗氧量增加，而冠状动脉供血相对不足。此外，还可能有心悸症状，与心律失常有关。

3. 诊断：主要依靠超声心动图检查，可清晰显示心肌肥厚的部位、程度及左心室流出道梗阻情况。心脏磁共振成像能更准确地评估心肌病变范围和心肌纤维化程度。基因检测有助于明确是否存在致病基因突变，对诊断和遗传咨询有重要意义。心电图可发现心律失常及心肌肥厚相关的异常表现。

4. 治疗：药物治疗方面，常用β受体阻滞剂如美托洛尔、比索洛尔等，可减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻流出道梗阻。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂如维拉帕米、地尔硫䓬，能改善心室舒张功能。还可使用丙吡胺，有负性肌力作用，可减轻流出道梗阻。对于药物治疗效果不佳、症状严重的患者，可考虑手术治疗，如室间隔切除术，切除肥厚的室间隔心肌，解除流出道梗阻。酒精室间隔消融术是通过向供应肥厚室间隔的冠状动脉分支内注入无水酒精，使肥厚的心肌坏死，减轻梗阻。

5. 预后：多数患者病情可得到控制，能维持正常生活和工作。但部分患者可能进展为心力衰竭、心律失常等严重并发症，影响生活质量和寿命。定期随访、规范治疗对改善预后至关重要。

肥厚型梗阻性心肌病是一种具有遗传倾向的心肌病，了解其特征、症状、诊断、治疗和预后等方面，有助于患者及家属更好地应对疾病。早期诊断和规范治疗可有效控制病情，提高患者生活质量。患者应遵循医生建议，积极配合治疗和随访。

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