什么是肺间质性纤维化，如何治疗？

发布时间：2025-09-01 09:17:31: 家庭医生在线疾病查询

肺间质性纤维化是一种肺间质损伤后导致的肺部疾病，病因、症状、诊断、治疗、预防等是了解它的重要方面。

1. 病因：肺间质性纤维化的病因多样。环境因素方面，长期暴露于石棉、矽尘等有害物质中易引发。职业因素，如煤矿工人、石匠等从业者患病风险较高。药物因素，某些药物如胺碘酮、博来霉素等可能导致肺损伤进而引发纤维化。疾病因素，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可累及肺部。还有部分患者病因不明，称为特发性肺间质纤维化。

2. 症状：早期症状多不明显，可能仅在活动后出现气短。随着病情进展，会出现进行性呼吸困难，即呼吸困难逐渐加重。还会伴有干咳，且咳嗽较为顽固。部分患者会出现乏力、体重下降等全身症状。晚期可出现发绀、杵状指等表现。

3. 诊断：医生会详细询问患者的职业史、用药史等。进行体格检查，可在肺底部闻及Velcro啰音。影像学检查如胸部高分辨率CT是诊断的重要手段，可清晰显示肺部纤维化的特征性改变。肺功能检查可评估肺的通气和换气功能。必要时还会进行支气管镜检查及肺活检以明确诊断。

4. 治疗：药物治疗方面，常用的有吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能的下降。糖皮质激素如泼尼松，免疫抑制剂如环磷酰胺等也可用于部分患者。氧疗可改善患者的缺氧状态，提高生活质量。肺康复治疗包括呼吸锻炼、运动训练等，有助于增强呼吸肌力量和耐力。对于终末期患者，肺移植是一种有效的治疗方法。

5. 预防：在职业环境中，要做好防护措施，如佩戴防护口罩等。避免使用可能导致肺损伤的药物，如需使用应密切监测肺部情况。积极治疗自身免疫性疾病等基础疾病。定期进行体检，以便早期发现和干预。

肺间质性纤维化是一种较为复杂且严重的肺部疾病，了解其病因、症状、诊断、治疗和预防等方面的知识，有助于患者及家属更好地应对该疾病。早发现、早诊断、早治疗对于改善患者的预后至关重要。患者应遵医嘱进行规范治疗和管理。

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