什么是血栓性血小板减少性紫癜，如何治疗？

发布时间：2025-09-10 09:21:31: 家庭医生在线疾病查询

血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病，病因、症状、诊断、治疗药物、注意事项等方面值得关注。

1. 病因：可分为先天性和获得性。先天性是由于编码 ADAMTS13 酶的基因缺陷，导致该酶活性缺乏。获得性又可分为特发性和继发性，特发性病因不明，可能与自身免疫有关；继发性常与感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤等因素相关。

2. 症状：典型表现为五联征，即血小板减少引起的出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；微血管病性溶血性贫血，出现黄疸、贫血貌等；神经精神症状，如头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等，且症状多变；肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、肾功能异常等；发热，体温可高达 38 - 40℃。

3. 诊断：主要依据临床表现，结合实验室检查。实验室检查包括血常规可见血小板减少、贫血，血涂片可见破碎红细胞；血清乳酸脱氢酶升高；ADAMTS13 活性测定，先天性患者活性严重缺乏，获得性患者活性可降低或正常；还需排除其他引起血小板减少和微血管病性溶血的疾病。

4. 治疗药物：常用药物有糖皮质激素，如泼尼松、甲泼尼龙等，可抑制免疫反应。免疫抑制剂，如环磷酰胺、长春新碱等，用于难治性或复发性患者。利妥昔单抗可靶向清除 B 淋巴细胞，减少自身抗体产生。此外，还可使用血浆置换，补充缺乏的 ADAMTS13 酶，去除致病抗体。

5. 注意事项：患者在治疗期间需卧床休息，避免剧烈运动，防止出血加重。饮食上应给予营养丰富、易消化的食物。同时，要密切观察病情变化，包括出血情况、意识状态、尿量等。定期复查血常规、肝肾功能等指标，以便及时调整治疗方案。

血栓性血小板减少性紫癜是一种复杂且严重的疾病，了解其病因、症状有助于早期发现。准确的诊断是治疗的关键，合理使用药物并结合血浆置换等治疗方法，同时注意患者的日常护理和病情监测，对改善患者预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，积极配合治疗。

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