婴儿型多囊肾能活多久？
- 发布时间：2017-04-16 10:49:13
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多囊肾具有两种遗传方式，一种是隐性遗传，一种为显性遗传。对于并没有症状的父母可能会孕育出一位多囊肾的孩子，这就是婴儿型多囊肾，属于隐性遗传。这种婴儿一般会出生后不久就会死亡，只有少数的婴儿可以活到成年，死亡率相对比较高。
婴儿型多囊肾，是一种常染色体隐性遗传多囊肾病，同时影响肾脏和肝脏发育(门脉系统发育不全)。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见，父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病机率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性遗传的意思，也说明多囊肾的病因和遗传都是有关的。患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。
婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型分为围产型、新生儿型、婴儿型和少年型。围产期型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累，此期肾脏病变严重，一般于围产期死亡。新生儿型的60%集合管受累，数月内即死亡，该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。婴儿型的20%集合管受累，儿童期会因肾功能衰竭死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。少年型的集合管受累小于10%,13岁后出现症状，肾内病变较轻，肾功能衰竭较少见，但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。
对于婴儿型多囊肾会比成人型多囊肾更加难以治疗，但是这并不意味着没有任何的希望，随着医学的发展，相信能够治疗婴儿型多囊肾的方法终究会出现。
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