成人型多囊肾是一种比较常见的肾脏疾病,是一种显性遗传病。多囊肾会使泌尿系统受到伤害,终有可能会导致肾衰竭。成人型多囊肾目前没有有效治疗痊愈的方法,只能控制疾病发展的进程,了解多囊肾会有利于疾病的治疗和预判,做好充分的准备。
成人型多囊肾是指常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD),为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。患者常表现为双侧肾脏肿大,皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大,继发肾功能损害,终导致肾衰竭。可累及多个系统,如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病具有迟发显性,常在30-50岁才发病,因此又称“成人型多囊肾病”,但根据新研究表明,包括胎儿在内的任何时期均可发病。
成人型多囊肾一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,定期随访。30-40岁时,囊肿生长较快,可见双肾布满大小不等的囊泡,直径由数毫米至数厘米不等,囊内有尿样液体。囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷,一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿,当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,终导致肾功能的进行性损害。
成人型多囊肾相较于婴儿型多囊肾是相对安全些,但是多囊肾始终是一个可以危及生命的疾病,所以要及时且谨慎地对该病进行处理。
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