强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直,是一种对患者生活质量影响较大的疾病。准确的诊断对于及时治疗和控制病情进展至关重要,因此了解强直性脊柱炎的诊断标准具有重要的临床意义。
强直性脊柱炎的概述疾病定义
强直性脊柱炎是一种以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。它属于血清阴性脊柱关节病的范畴,其发病与遗传、环境等多种因素有关。
流行病学特征
本病好发于青年男性,男女之比约为 2 - 3:1,发病年龄通常在 13 - 31 岁,高峰年龄为 20 - 30 岁。有明显的家族聚集倾向,与 HLA - B27 密切相关。
临床表现
1. 关节表现
- 骶髂关节:是本病最早累及的部位,表现为下腰部或臀部疼痛、晨僵,可单侧或双侧不对称,休息后加重,活动后缓解。
- 脊柱:随着病情进展,可逐渐向上累及腰椎、胸椎及颈椎。患者会出现脊柱活动受限,尤其是腰椎前屈、后伸、侧弯和旋转等活动。晚期可出现脊柱强直,呈“竹节样”改变。
- 外周关节:部分患者可累及外周关节,如髋关节、膝关节、踝关节等,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限。髋关节受累是病情严重的表现之一,可导致髋关节间隙变窄、骨质破坏,最终引起髋关节强直。
2. 关节外表现
- 眼部:最常见的是葡萄膜炎,可出现眼痛、畏光、流泪、视力下降等症状,多为单侧发作,可反复发作。
- 心血管系统:可出现主动脉瓣关闭不全、传导阻滞等心血管病变,但相对较少见。
- 肺部:后期可出现肺上叶纤维化,表现为咳嗽、气短、呼吸困难等症状。
- 神经系统:由于脊柱强直和骨质疏松,易发生脊柱骨折,压迫脊髓或神经根,导致相应的神经系统症状,如肢体麻木、无力、大小便失禁等。
强直性脊柱炎的诊断标准发展历程纽约标准
1. 临床标准
- 腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限。
- 腰背痛病史或现在症。
- 胸廓活动度低于同年龄、性别的正常人。
2. 放射学标准
双侧骶髂关节炎≥2 级或单侧骶髂关节炎 3 - 4 级。
3. 诊断分级
- 肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和 1 项以上临床标准。
- 可能强直性脊柱炎:符合 3 项临床标准;或符合放射学标准而不具备任何临床标准(除外其他原因所致的骶髂关节炎)。
纽约标准在强直性脊柱炎的诊断中起到了重要的作用,但它主要侧重于中晚期患者的诊断,对于早期病变的诊断敏感性较低。
修订的纽约标准
1. 临床标准
- 下腰背痛的病程至少持续 3 个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻。
- 腰椎在前后和侧屈方向活动受限。
- 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值。
2. 放射学标准
双侧骶髂关节炎≥2 级或单侧骶髂关节炎 3 - 4 级。
3. 诊断分级
- 肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和 1 项以上临床标准。
- 可能强直性脊柱炎:符合 3 项临床标准;或符合放射学标准而不具备任何临床标准(除外其他原因所致的骶髂关节炎)。
修订的纽约标准对临床标准进行了更详细的描述,提高了诊断的准确性,但仍然存在对早期诊断不足的问题。
欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准
1. 主要标准
炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下任何一项:
- 阳性家族史。
- 银屑病。
- 炎症性肠病。
- 交替性臀部疼痛。
- 肌腱端病。
- HLA - B27 阳性。
- 骶髂关节炎的放射学证据。
2. 诊断
符合上述标准者可诊断为脊柱关节病,其中一部分患者可能发展为强直性脊柱炎。ESSG 标准扩大了诊断范围,更有利于早期诊断和对脊柱关节病的整体认识,但特异性相对较低。
2009 年中轴型脊柱关节炎分类标准
1. 临床标准
- 腰背痛至少 3 个月,发病年龄<45 岁。
- 以下至少 1 项:
- 交替性臀部疼痛。
- 肌腱端炎。
- 关节炎。
- 眼葡萄膜炎。
- 指(趾)炎。
- 银屑病。
- 克罗恩病/溃疡性结肠炎。
- 对非甾体抗炎药(NSAIDs)反应良好。
- 有脊柱关节病家族史。
- HLA - B27 阳性。
2. 放射学标准
骶髂关节影像学提示有骶髂关节炎,且符合以下其中 1 项:
- 采用修订的纽约标准,双侧骶髂关节炎≥2 级或单侧骶髂关节炎 3 - 4 级。
- MRI 提示骶髂关节活动性(急性)炎症,高度提示与脊柱关节病相关的骶髂关节炎。
3. 诊断
- 放射学阳性中轴型脊柱关节炎:符合放射学标准和≥1 项临床标准。
- 放射学阴性中轴型脊柱关节炎:符合≥2 项临床标准且 HLA - B27 阳性;或符合≥1 项临床标准且 HLA - B27 阴性,但有骶髂关节 MRI 提示活动性(急性)炎症。
2009 年中轴型脊柱关节炎分类标准综合考虑了临床症状、影像学表现和遗传因素,提高了早期诊断的敏感性和特异性,有助于早期干预和治疗。
诊断标准的具体应用症状评估
在临床实践中,医生首先会详细询问患者的症状,包括腰背痛的特点、持续时间、发作频率、缓解因素等。对于符合上述诊断标准中临床症状的患者,需要进一步进行相关检查。
影像学检查
1. X 线检查
是诊断骶髂关节炎的常用方法,可观察骶髂关节的形态、间隙、骨质等情况。典型的骶髂关节炎 X 线表现为关节面模糊、骨质侵蚀、硬化,晚期可出现关节间隙变窄、融合等。但 X 线检查对于早期骶髂关节炎的诊断敏感性较低。
2. CT 检查
能更清晰地显示骶髂关节的细微结构,对于早期骶髂关节炎的诊断优于 X 线检查。CT 可以发现 X 线难以发现的骨质侵蚀、骨髓水肿等病变。
3. MRI 检查
具有较高的软组织分辨能力,能够早期发现骶髂关节的骨髓水肿、滑膜炎等活动性炎症病变。对于疑似早期强直性脊柱炎的患者,MRI 检查具有重要的诊断价值。
实验室检查
1. HLA - B27 检测
HLA - B27 与强直性脊柱炎的发病密切相关,约 90%的强直性脊柱炎患者 HLA - B27 阳性。但 HLA - B27 阳性并不一定意味着患有强直性脊柱炎,正常人群中也有一定比例的 HLA - B27 阳性者。因此,HLA - B27 检测主要用于辅助诊断和评估遗传易感性。
2. 炎症指标检测
如红细胞沉降率(ESR)、C 反应蛋白(CRP)等,在强直性脊柱炎活动期可升高,但这些指标缺乏特异性,其他炎症性疾病也可出现升高。
诊断过程中的注意事项鉴别诊断
1. 机械性腰痛
机械性腰痛通常由腰部肌肉、韧带劳损或腰椎间盘突出等原因引起,疼痛多与活动姿势有关,休息后可缓解,一般无晨僵、夜间痛等症状,影像学检查无骶髂关节炎表现。
2. 类风湿关节炎
类风湿关节炎主要累及手足小关节,呈对称性多关节肿胀、疼痛,类风湿因子多为阳性,一般不累及骶髂关节。而强直性脊柱炎主要累及中轴关节和下肢大关节,HLA - B27 多为阳性。
3. 致密性骨炎
多见于女性,尤其是产后女性。主要表现为下腰部疼痛,X 线或 CT 检查可见骶髂关节髂骨侧骨质致密,但关节间隙正常,无骨质侵蚀等表现。
多学科协作
强直性脊柱炎的诊断和治疗需要多学科协作,包括风湿免疫科、骨科、眼科、心血管内科等。对于有眼部、心血管等关节外表现的患者,需要相关科室共同参与诊断和治疗。
结论强直性脊柱炎的诊断标准经历了不断的发展和完善,从早期侧重于中晚期患者的纽约标准,到更有利于早期诊断的 2009 年中轴型脊柱关节炎分类标准,为临床医生提供了更准确、更敏感的诊断工具。在临床实践中,医生需要综合考虑患者的症状、体征、影像学检查和实验室检查结果,结合诊断标准进行准确诊断,并注意与其他疾病进行鉴别诊断。同时,多学科协作对于提高强直性脊柱炎的诊断和治疗水平具有重要意义。随着医学技术的不断进步,相信强直性脊柱炎的诊断标准会更加完善,早期诊断率会进一步提高,从而为患者提供更及时、有效的治疗。
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