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什么是马方综合征

发布时间：2017-04-28 11:14:44: 家庭医生在线疾病查询

　　马凡氏综合症为常染色体显性遗传，是一种遗传性结缔组织疾病，多合并有各种先天性心血管畸形的患者，发生此病的患者四肢会很长并且很细，躯干短缩，很像蜘蛛指，面容显老、皮下脂肪菲薄、躯干肌肉不发达等严重症状。临床上发生该类疾病的患者，其正常工作和生活都会受到很大的影响。

　　马方综合征通过家族的连锁基因定位显性遗传，可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明，本病为弹力纤维缺损亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中很重要的成分，因此，当它发生异常时，便会影响全身的脏器(中胚层组织)，尤以骨骼和心血管系统更为显著。在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟状胸部都表示了四肢管状骨、手指和肋骨纵轴过度增长，可能是由于骨膜纤维成分缺陷的结果。在主动脉和肺动脉中层有酸性黏多糖沉积，导致体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。

　　马凡氏综合症在临床上是一种比较危急的情况，一旦发生这种疾病发病，往往会给患者带来了不小的折磨和伤害。因此在日常生活中患者一定要多加重视，此外，早诊断，才能早发现，早治疗，可避免误诊给患者带来不必要的危害。

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