小儿癫痫病因
1、产伤
是婴幼儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。
2、先天性疾病
脑畸形、脑积水、染色体异常等。
3、脑发育不全
脑发育迟缓、脑萎缩等。
4、脑内感染性疾病
各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后可有癫痫后遗证。
5、脑寄生虫病
脑血吸虫、脑囊虫病可引起癫痫。
6、颅内肿瘤
小儿肿瘤,较少见。
7、脑血管病
小儿血管畸形产生癫痫较少见。
8、中毒
铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起癫痫发作。
9、营养代谢性疾病
低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起癫痫发作。
10、外伤
包括开放性外伤和闭合性外伤。
11、先天性因素
产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育异常,生后出现癫痫发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。
12、遗传
癫痫病人的子女有百分之五发生癫痫。
小儿癫痫的症状
1.部分性发作partial seizure 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作,而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。
1简单部分性发作simple partial seizure发作开始意识多不丧失,初发作表现可反映癫痫起源的脑区。
①运动症状小儿时期以部分运动性发作为主,包括
A.限局性运动症状。
B.Jackson发作,即发作从一侧口角开始,依次波及手、臂、肩等。
C.扭转旋转性发作。
D.半侧发作。
E.扩散为全身性发作。
②感觉症状包括
A.躯体感觉麻木、疼痛等。
B.特殊感觉异常视、听、嗅、味及幻觉。
C.旋转感等。
③自主神经症状包括胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。
④精神症状常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题恐惧、愤怒、错觉视物变大、变小及幻觉。
2复杂部分性发作complex partial seizure有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有自动症,是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始,随后出现意识障碍,也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。
3部分性发作继发为全身性发作小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平,往往表现为
①反应性降低动作突然减少或停止,无动性凝视或茫然,有人称为颞叶假性失神temporal pseudo absence或额叶失神frontal absence,但不是真正的失神发作。
②自动症常见为口部的简单自动症如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作;或躯干肢体无目的不规则运动,与正常运动很相似。
③自主神经症状呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。
④惊厥性症状表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛,与年长儿相比,发作较轻。
2.全身性发作 全身性常有意识障碍,脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。
1强直-阵挛性发作tonic-clonic seizure发作时突然意识丧失,瞳孔散大,全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征,肢体躯干固定在某个姿势5~20s。有时表现为轴性强直,头、颈后仰,躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为球样强直发作,低头、弯腰、双上臂举起、屈肘,持续2~3s,站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作,表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤,称为强直性眼球震颤。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后,逐渐演变为阵挛期,终结束发作。
2肌阵挛发作myoclonic seizure表现为某个或某组肌肉或肌群有力的收缩,不超过0.2s,抽动后肢体或躯干恢复原来的姿势状态,屈肌比伸肌更易受累,上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种
①全身性粗大肌阵挛表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动,动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。
②散在游走性肌阵挛表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动,多部位游走性,EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
3失张力发作表现为突然发生的肌张力减低或丧失,不能维持原来的姿势,导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂,在未摔倒在地时意识已恢复,可站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟,表现全身松软,凝视,但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
4失神发作见下述癫痫综合征部分。
3.癫痫综合征
1只见于小儿时期,现按发病年龄早晚依次介绍如下
①良性家族性新生儿惊厥为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上。均见于足月儿,出生时一般情况良好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常。10%~14%小儿转为其他类型癫痫。
②良性新生儿惊厥本病遗传不明显。90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病多,又称五日风。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚,无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再*,精神运动发育正常。
③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制1974年大田原首先本病,故又称为大田原综合征。生后 3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作。脑电图表现为暴发-抑制 特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡。成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。
④早期肌阵挛脑病本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为 暴发-抑制,和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到。本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。
⑤婴儿痉挛为严重的癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年 West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征。1岁以内发病,4~9个月多。病因可分80%为症状性,20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤,核黄疸、免疫缺陷、代谢异常,生后感染、窒息,染色体异常等因素,均可引起本病。其中,10%为结节性硬化。本病发作形式特殊,为一连串的强直痉挛发作,可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1~2s又发作第2次,可连续10余次或更多。可伴大笑,哭闹,自主神经异常表现。EEG表现为高度失律,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作,以Lennox-Gastaut综合征为多见。
⑥婴儿良性肌阵挛癫痫6个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作,也可重*生。发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作,部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。
⑦婴儿重症肌阵挛癫痫1978年Dravet*描述本病。一般在5~6个月时出现次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒。自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG 第1年往往正常,第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难,不易控制发作。
⑧Lennox-Gastaut综合征本综合征占小儿癫痫的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8岁发病,3~5岁为高峰,20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点,如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作,后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式,也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致对称。本综合征预后不良,治疗困难,惊厥持续到青春期,甚至到成年。
⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫94%的病儿在5岁以内发病,以3~4岁多,男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作,表现为点头、弯腰、两臂上举,常有跌倒,不能站立,所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波,背景波正常。多数病例治果较好。
⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫是小儿癫痫中常见的一种类型,占小儿癫痫 10%~20%,大多在5~10岁发病,其中以9~10岁多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作,随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动,有时可发展为全身性抽动。10%~20%病儿仅有一次发作,另有10%~20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常,智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确。本病预后良好,青春期后大多停止发作。对药物反应良好。
小儿癫痫病发的应急措施
1、移开患儿身旁的硬物,协助患儿侧卧,以利于患儿口涎的流出,保持患儿的呼吸道通畅。然后迅速将毛巾、衣服、手帕等柔软的东西垫到患儿的头下,解开其上衣领扣。如果来不及做上述安排,发现患儿要摔倒时,家长应迅速扶住患儿,顺势让其倒下,以防其自己倒地摔伤。
2.如果癫痫发作时患儿的口是张开的,家长应迅速用缠裹纱布的压舌板或筷子垫在患儿嘴巴一侧的上、下牙之间,以防止其咬伤舌头。如患儿已经咬紧牙关,则不能用暴力和坚硬物品强行去撬他的嘴,以免其牙齿脱落,阻塞呼吸道。
3.患儿抽搐停止后,要过几分钟、几十分钟甚至几个小时才能恢复正常。在这段时间里,家长可给患儿更换被汗液、尿液浸湿的衣裤,并给其换个舒适的环境,让其安静入睡。有一些患儿在这段时间里会处于一种朦胧状态,甚至会出现一些无目的的冲动、自伤、伤人、毁物等狂躁性行为,家长对这些患儿应严格看护。
应该密切婴儿癫痫的病情,详细记录婴儿癫痫病情发作时的情况吗,如果婴儿癫痫连续数次出现癫痫大发作,并且一直不能恢复神志,应当立刻把婴儿癫痫送到医院抢救,不能延误病情。
小儿癫痫病能治疗好吗
实际上,只要能够规范用药及坚持配合医生治疗60%~80%的癫痫是能够很好的控制的,癫痫并非不治之症。
一般来说,婴幼儿癫痫愈后较差,因为发病年龄小,很容易会影响智力,像婴儿痉挛症,虽然在患儿三岁以后癫痫发作会逐渐停止,但是患儿会有13%的死亡率,而智力低下的患儿则高达90%。
而相对的,儿童良性癫痫则愈后很好,有些症状较轻甚至不需要治疗,在十二、三岁之后癫痫发作就会逐渐停止。
因此小儿癫痫病能治疗好吗这个问题,与癫痫的病因类型有很大的关系。
由于癫痫病的反*作及发作时不受自己控制的原因很容易对身心及家庭造成很大的伤害。在日常生活中癫痫病还需要严格的按照医生的交代来进行治疗,这样才能彻底的消除癫痫疾病。
小儿癫痫危害有哪些
1、危害心理健康
癫痫可能会造成孩子学习困难,加上疾病的发作,会使孩子承受来自疾病和外界的双重压力,导致一些心理问题的出现。
2、影响智力发育
据调查,儿童癫痫中有一半都有不同程度的智力障碍。孩子癫痫发作的越早,对智力的影响越大,而因为脑炎、严重脑外伤等引起的癫痫导致孩子智力障碍的几率非常高。另外,癫痫持续状态也能够影响孩子的智力,会造成*性的脑损伤。
3、危害身体健康
癫痫对孩子的身体会产生很大的危害。癫痫发作时,身体各机能不受大脑的控制,会出现抽搐,口吐白沫,愣神咂嘴搓手指等等表现。同时还伴随我们无法看到的,例如心率加快,呼吸短暂暂停等,这些都严重危害儿童的身体健康。
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