蹄铁形肾(horseshoe kidney)又称马蹄肾,是一种较为常见的先天畸形,常由于胚胎时期发育异常所致。通常无症状时无需治疗,但若发生压迫症状和并发症时,需要根据情况进行针对性治疗。
基本病因
在胚胎发育时期,由于肾脏相关组织或供血血管出现异常等 ,引起左右肾的下极互相融合,成为一个马蹄形的肾。本病男性多见,且常合并其他先天性综合征,如特纳综合征等。
在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致肾组织下极相融合。如脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合;胚胎尾部发育或盆腔内其他器官的异常也可能引起两侧肾脏融合。由于两侧肾脏常在绕长轴旋转以前便相互连接发生融合,因此马蹄形肾盂多朝向前方,如果融合时间延长,肾盂会朝向前内侧,此外,可能因肠系膜前动脉阻挡,肾脏一般不能上升到其正常位置,导致马蹄肾常位置低于正常。
症状总述
本病约1/3患者无症状,若压迫周围组织或并发肾积水、尿路感染、尿路结石等疾病,可出现相应症状,如腹痛、尿频、尿急、尿痛、排尿困难、血尿等,部分患者还可能引起胃肠功能紊乱,出现便秘等消化系统症状。
并发症
肾盂积水、尿路感染、尿路结石等。