主动脉弓右位（right aortic arch），又称为右位主动脉弓或右位主动脉弓畸形，是指主动脉弓跨过右主支气管，沿脊柱右侧下行，为一种较为罕见的先天性心血管畸形。本病病因不明，目前多认为是先天性发育异常所致。主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变，但部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管和气管引起相应的压迫症状。对于存在症状者可采取手术治疗；对于无症状者可随访观察。绝大多数患者经积极诊治，一般预后良好。
病因总述
主动脉弓右位的病因尚未明确，目前多数学者认为是先天性发育异常所致。患者在胚胎发育时期，左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧第4弓继续发育，则主动脉弓会位于总气管右侧，形成主动脉弓右位。
症状总述
主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变，多数患者一般无明显不适；但小部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管和气管从而引起吞咽困难、呼吸窘迫、肺部感染（如发热、咳嗽、咳痰）等症状，偶可见声音嘶哑。
并发症
主动脉弓右位可并发法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等其他先天性畸形。
