智能障碍(disturbance of intelligence)是由遗传、感染、中毒、缺氧、脑外伤、脑器质性病变等多种因素所致的临床综合征,可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项功能受损。主要表现为记忆力改变、情感障碍、思维障碍、智能缺损及人格改变。
基本病因
智能障碍分为智力发育障碍和痴呆。智力发育障碍主要与遗传和环境两方面因素有关;痴呆主要和中枢性神经系统变性疾病、脑血管病变、代谢性疾病、颅内感染、颅内占位性病变、低氧和缺氧血症、营养缺乏性脑病、中毒性脑病、颅脑外伤等因素有关。
1、智力发育障碍的病因
(1)遗传因素:染色体异常(唐氏综合征、先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全、脆性X染色体综合征)、基因异常、先天性颅脑畸形都与智力发育障碍有关。
(2)围生期有害因素:母体孕期感染、使用某些药物(尤其是作用于中枢神经系统、内分泌和代谢系统的药物)、接触毒物、接触放射线和电磁波,均可能引起智力发育障碍。此外,妊娠期疾病和并发症(如糖尿病、严重贫血、肾脏病等)、分娩期并发症(如胎盘早剥、早产等)、新生儿疾病(如新生儿肝炎、新生儿败血症等),以及孕妇年龄偏大、营养不良、抽烟、喝酒、长期情绪抑郁或焦虑等,都与智力发育障碍有关。
(3)出生后不良因素:脑损伤、听觉或视觉障碍、家庭和社会环境(如贫困、与社会隔离的儿童),都会影响智力发育。
2、痴呆的病因
(1)中枢性神经系统变性疾病:阿尔茨海默病、帕金森病、路易体痴呆、亨廷顿病等。
(2)脑血管病变:多发性脑梗死痴呆、颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病、血栓性血管炎等。
(3)代谢性疾病:黏液水肿、甲状腺功能亢进或低下、肾上腺皮质功能亢进、尿毒症、慢性肝功能不全等。
(4)颅内感染:脑炎、脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病及库鲁病等。
(5)颅内占位性病变:如肿瘤、硬膜下血肿等。
(6)低氧和缺氧血症:包括缺血性(心脏骤停、严重出血和贫血)、缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)、淤滞性(心力衰竭)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。
(7)营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病、糙皮病以及维生素B12和叶酸缺乏等。
(8)中毒性脑病:酒精、重金属及一氧化碳中毒及有机物中毒等。
(9)颅脑外伤:头部的开放性或者闭合性外伤、拳击员痴呆等。
(10)其他:正常压力性脑积水、类肉瘤病等。
典型症状
智能障碍是一组临床综合征,以记忆力改变、情感障碍、思维障碍、智能缺损及人格改变为主要症状。
1、智力发育障碍
WHO根据智商(IQ)将智力发育障碍分为以下四个等级:
(1)轻度:智商为50~69,成年后可达到9~12岁的心理年龄。患者在幼儿期出现智能发育较同龄儿童迟缓,如语言发育延迟、词汇不丰富、理解能力和分析能力较差、抽象思维不发达。小学时成绩经常不及格或留级,最终勉强完成小学的学业。患者社交能力不足,可以进行简单语言交流,能完成简单的日常生活料理,但在面对复杂的日常生活问题时需要帮助。
(2)中度:智商在35~49,成年后可达到6~9岁的心理年龄。患者从幼年开始智力和运动发育明显比同龄儿童迟缓,发音含糊不清,虽然能掌握日常生活用语,但词汇贫乏不能完整表达意思。在小学期间阅读、书写、计算、理解、把握时间和金钱等方面明显落后于同龄儿童。计算能力仅达到个位数加减法的水平,不能适应普通小学的就读。口语能力差,社交活动依赖家庭和朋友相助,不能准确感受和理解社交线索。判断能力和决定能力差,需要协助。经过长期训练,在帮助下能自理吃饭、穿衣、排泄和个人卫生等简单生活,做简单劳动,但质量差、效率低。
(3)重度:智商在20~34之间,成年以后可达到3~6岁的心理年龄。患者在出生后即可出现明显的发育延迟,几乎不能理解书面语言或涉及数字、数量、时间和金钱的概念,没有到学校学习的能力。经过训练最终能学会单词和短语,理解简单的语言和手势交流。生活自理能力差,吃饭、穿衣、排泄和个人卫生等每个方面都需协助,无社会行为的能力和劳动能力。极少数可能出现自伤行为。
(4)极重度:智商在20以下,成年以后可达到3岁以下的心理年龄。只能理解简单的指令和手势,完全没有语言能力,一般通过非语言的方式(如哭闹、尖叫等)表达自己的需求和情感。无生活自理能力,不会躲避危险。常合并严重脑部损害或伴有躯体畸形。极少数可能出现自伤行为。
2、痴呆
(1)痴呆的发生多缓慢隐匿,近记忆受损是最早的核心临床表现之一,主要是铭记功能受损,患者无法记住约定好的事情或者任务,会记不住最近发生的事情。随着病情的进展,患者远记忆也受损,思维缓慢、贫乏,抽象思维丧失,对一般事物的理解力和判断力越来越差,注意力日渐受损,可出现计算困难以及时间、地点和人物定向障碍。
(2)患者的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降,在面对不熟悉的工作时会有疲乏、沮丧与易激惹的表现。此外,患者抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。当记忆全面受累、理解判断力受损时可能会引起短暂、变化多样、不成系统的妄想,内容通常与被盗、遗失、疑病、被害或者配偶的不忠有关。此阶段患者还常有昼夜不分、不知归途、无目的漫游的表现。
(3)患者还可出现情绪不稳,或勃然大怒,或易哭易笑,或焦虑不安不能自制。随着疾病进展则会演变为淡漠、迟钝,或抑郁消极,或无动于衷。患者人格亦会变化,多疑、固执、斤斤计较,甚至会有违反道德准则的行为。当智能全面衰退、痴呆严重时,患者自理能力丧失甚至失去言语对答能力,会有大小便失禁的现象。
并发症
一般无其他并发症。