异位胰腺(heterotopic pancreas)又称迷走胰腺或迷路胰腺,多由于先天性胰腺发育异常,导致胰腺组织在正常胰腺解剖位置以外部位出现。患者可无任何症状,根据其所在部位、大小、病变性质等,也可引起腹痛、消化道出血,甚至胃肠穿孔等多种临床表现。
基本病因
异位胰腺是一种先天性疾病,但目前异位胰腺的发生机制尚不明确,多认为腹侧及背侧胰腺原基在胚胎发育过程中部分残留在原肠中,随着原肠发育从而发生在消化道中,也有认为胚胎期胰腺原基与周围组织粘连而导致异位聚集。目前也尚未有研究证实哪些人群好发此病。
异位胰腺发生机制尚未完全清楚,主要有2种假说:
1、胚胎时期胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁,并随原肠纵向生长及旋转而被异常移植。
2、异常部位的内胚层细胞异向分化或化生而来。异位胰腺组织可有正常胰腺组织成分,也可分泌各种胰酶和胰液。
典型症状
异位胰腺患者可无任何症状,根据其所在部位、大小、病变性质等,也可引起腹痛、消化道出血,甚至胃肠穿孔等多种临床表现,常容易误诊为消化道疾病。
1、异位胰腺自身病变所致症状
如急性胰腺炎,胰腺囊肿,胰腺肿瘤等,异位胰腺组织产生的胰液可腐蚀所在部位黏膜致糜烂、溃疡、出血。
2、异位腹腺占位效应
位于胃肠道管腔体积较大者可致管腔狭窄,出现不完全性或完全性梗阻。病变较大可表现为腹部包块。如病变分泌胰液刺激消化道黏膜,可导致腹痛、消化道出血、穿孔等表现。小儿患者可能出现肠套叠或肠梗阻。
并发症
1、黄疸
胰腺异位发生在十二指肠乳头周围可引起梗阻性黄疸。
2、贫血
长期慢性消化道症状可引起贫血。
3、胰岛素瘤
少数患者异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低,恶性变时则出现胰腺癌的表现。