蚕豆病(favism)是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型,因食用蚕豆或其制品而发病,一般于食用后2小时至几天(通常1~2天,最长15天)突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。多数患者停止食用可自行恢复,严重患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗,并采取措施避免急性肾衰竭。
病因总述
蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病,故认为还有其他因素参与,尚待进一步研究。
诱发因素
1、食用蚕豆或其制品
进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可发病,哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。
2、服用氧化性药物
(1)抗疟药:如伯氨喹、氯喹等。
(2)磺胺药:如磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶等。
(3)解热镇痛药:如乙酰苯胺等。
(4)其他:如呋喃西林、萘啶酸等;
(5)中药:薄荷、樟脑、川莲、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、等。
症状总述
蚕豆病通常于进食蚕豆或蚕豆制品后的24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血。可出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒,甚至急性肾衰竭。慢性者可有肝脾大。
并发症
蚕豆病因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血可能导致红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾或心功能衰竭,甚至死亡。