颈内动脉海绵窦瘘（internal carotid cavernoussinus fistulas，ICCF）是指颈内动脉海绵窦段或其分支发生破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。根据病因可分为自发性颈内动脉海绵窦瘘和创伤性颈内动脉海绵窦瘘。本病主要表现为颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍等症状。一般经过及时的治疗，症状可得到缓解，大多预后良好。如果不及时治疗，可能导致视力丧失、出血、缺血等一系列神经功能障碍。
基本病因
不同类型的颈内海绵窦瘘其病因不同，自发性颈内动脉海绵窦瘘一般认为由内分泌失调、先天遗传因素、动脉血管壁脆性增加及退行性病变、海绵窦血栓形成等因素引起，创伤性颈内动脉海绵窦瘘主要与创伤有关。
1、自发性颈内动脉海绵窦瘘
（1）内分泌失调：与体内激素的变化有关，主要见于绝经后及妊娠期妇女，可能是体内雌激素下降，导致血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，在血流的冲击下形成瘘。长期服用己烯雌酚易发颈内动脉海绵窦瘘。
（2）先天遗传性因素：患有血管发育异常和胶原纤维缺乏症，如Ehlers-Danlos综合征、先天性成骨不良等。
（3）动脉血管脆性增加及退行性病变：如动脉粥样硬化。
（4）海绵窦存在血栓形成：致使动静脉短路开放。
2、创伤性颈内动脉海绵窦瘘
主要是创伤造成颅底骨折或异物直接刺入颅内，撕裂颈内动脉海绵窦段从而形成瘘。
典型症状
患者通常表现为颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍、球结膜充血与水肿等症状，可伴额部及角膜感觉减退。部分患者会出现缺血性脑损害、颅内出血、鼻出血等并发症。
1、颅内杂音
表现为颅内持续出现机器轰鸣般的声音，夜间加重，可严重影响患者工作和休息。
2、眼部症状
（1）搏动性突眼：患侧眼球向前突出，并有与心脏搏动一致的跳动。触摸眼球可感到搏动及血液流过时的颤动感。有时眶部和额部静脉怒张并有搏动。用手指压病侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。
（2）球结膜充血与水肿：患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外。
（3）眼球运动障碍：患侧眼球向各个方向运动受限，甚至眼球固定。
（4）视力下降：患侧眼视力下降，严重者甚至可能失明。可因暴露性角膜病变、视网膜和视神经缺血等原因引起。
伴随症状
1、患者可伴有复视，即看东西有重影。
2、三叉神经支受累，可引起额部和角膜感觉减退。
并发症
1、缺血性脑损害
由于动静脉的畸形吻合，颈内动脉的大量血流进入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，如果侧支循环不足以代偿则可能产生脑缺血症状。
2、颅内出血及鼻出血
（1）颅内出血：血流向上经过蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦，可出现皮质静脉扩张和颅内压升高，扩张的静脉破裂致蛛网膜下腔出血或脑内出血，危及生命。
（2）鼻出血：血流向下经颅底至翼窝，可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血，出血汹涌时可致休克。
3、其他
部分患者眼睑闭合困难可并发暴露性角膜炎。
